vad är det för fel? grekiska?

Vi var och hälsade på hos världens bästa Neonathal-avdelning idag och passade på att fråga mig för lite om Axels namn på sjukdomen! Jag fick lite namn med mig hem och har försökt sammanställa det lite övergripligt. Som jag nämner även senare så är ju alla hjärtfel individuella och ser inte alltid likadana ut, men lite mer förståelse om hjärtfelet får man nog av detta inlägget! Bilder och texter är lånade från Growingpeople.se. Detta är ju också en tolkning av mig som förälder och lekman men på ett ungefär såhär tror jag det är =)

Axels hjärtfel består som vi har förstått det egentligen av ett stort fel som har lett till flera fel. Först så skapades ingen klaff i höger kammare (hypoplastiskt högerhjärta) därav underutvecklades samma kammare, vilket ledde till att någon lungpulsåder ner i högra kammaren aldrig skapades (pulmonalatresi). Det betyder också att höger kammare som är underutvecklad inte har nån förbindelse med förmaket som därför bara kan tömma sig till vänster förmak (trikuspidalisatresi). Det som händer är att det blir ett enkammarhjärta. Här kommer lite information om ett enkammarhjärta och operationerna kring det, även lite om pulmonalatresi och Shuntoperationen.


Enkammarhjärta (ungefär såhär fungerar axels hjärta efter operationerna)

Enkammarhjärta är ett samlingsbegrepp för flera olika komplicerade hjärtmissbildningar.
Gemensamt för samtliga är att en kammare tar emot inflödet av blod från båda förmaken och svarar för den väsentliga pumpfunktionen. Hjärtfelen kan därför vanligen inte korrigeras till en två-kammarcirkulation.



Bilden ovan visar hur två klaffar öppnar sig från förmaken till en gemensam kammare. Både lungpulsådern (något som Axel inte har) och kroppspulsådern utgår från den stora, gemensamma kammaren.

På bilden nedan saknas förbindelse mellan höger förmak och kammare (trikuspidalisatresi). Höger förmak kan bara tömma sig till vänster förmak. Därifrån går allt förmaksblod till vänster kammare.



Vid alla hjärtfel i den här gruppen blandas syrerikt (röda pilar) och syrefattigt blod (blå pilar) i kammaren. Blodet som går ut i stora kroppspulsådern kommer därför att ha sänkt syrehalt. Barnen har därför en blåaktig ton på läppar och slemhinnor (cyanos). Graden av cyanos är mycket varierande vid olika hjärtfel inom denna grupp. Utflödet från kammardelen till de stora artärerna varierar kraftigt hos olika patienter.

Enkammarhjärta utgör ca 3 procent av alla hjärtfel.

Behandling

Enkammarhjärta behandlas med operation. Som första operation kan en shuntoperation eller bandning av lungpulsådern bli nödvändig. Dessa ingrepp görs vanligen under de första levnadsmånaderna.
Den slutliga operationen innebär att blodet leds från hålvenerna till lungpulsådern. Kammaren pumpar då bara blodet till kroppspulsådern. Denna operation utfördes tidigare genom att höger förmak anslöts direkt till lungpulsådern (Fontans operation).
Numera utförs den här typen av operation oftast som en direkt förbindelse från hålvenerna till lungpulsådern. Denna operation görs ofta i två steg. Vid första steget förbinds övre hålvenen med lungpulsådern efter att lungpulsådern delats (bidirektionell Glenn operation).



Det andra steget innebär att även den nedre hålvenen förbinds med lungpulsådern (TCPC = total cavo-pulmonell förbindelse). Blodet från nedre hålvenen leds via en tunnel upp till lungpulsådern. Tunnelförbindelsen kan antingen gå genom höger förmak som på bilden eller läggas utanför höger förmak.



Ibland kan de bägge stegen av denna operation göras samtidigt.
Den första operationen görs vanligen efter tre månaders ålder och den andra operationen vanligen före tre års ålder. Fortsatt livslång uppföljning är nödvändig eftersom cirkulationen hos dessa barn är mycket avvikande från den normala cirkulationen.

***Det var lite info om enkammarhjärtat, tungläst och svårt att förstå...jo tack!
Sen är det ju så att alla hjärtfel är ju individuella så exakt såhär är det säkert inte men det ger en blick över det hela.***


Pulmonalatresi med kammarseptumdefekt

Vid pulmonalatresi är lungpulsåderns öppning till hjärtats högra kammare tillsluten (orange ring). Lungpulsådern ner i höger kammare saknar Axel helt eftersom det inte finns någon kammare. Det är hål i skiljeväggen mellan kamrarna (gul ring). Blodet går till lungpulsådern via en förbindelse - ductus arteriosus - från aorta (grön ring). Blått markerar syrefattigt blod, rött markerar syrerikt blod.



Ductus arteriosus står öppen under nyföddhetsperioden men kan stänga sig senare. Om den stänger sig får barnet plötsligt mycket lägre syrehalt i blodet.
Pulmonalatresi utgör mindre än 1 procent av alla hjärtfel.
Om ductus börjar stänga sig i nyföddhetsperioden ger man prostaglandin (Prostivas), ett ämne som håller ductus öppen. Sedan görs en shuntoperation.


Shuntoperation

Vid vissa hjärtfel är blodflödet till lungorna för litet. Man kan då öka blodflödet till lungorna genom att skapa en förbindelse från kroppspulsådern till lungpulsådern med hjälp av ett litet plaströr (gul ring).



Ett sådant ingrepp görs på barn med komplicerade hjärtfel där man vill skjuta upp den definitiva operationen tills barnet är något större. Dessa barn, som har en sänkt syrgashalt i blodet, får efter operationen bättre syrgashalt i blodet. Shuntoperation görs utan hjärt-lungmaskin.

*** Axel har alltså hunnit med att göra shuntoperationen och väntar på glenn-operationen nu i höst***

/bloggpappan